「主席，大家早晨，我是香港小腦萎縮症協會外務副主席，亦是一位小腦萎縮症患者。」錦源在立法會上發言，把握兩分半鐘時間，倡議普及「預設照顧計劃」及「預設醫療指示」，包括不同病科病人均能申請，以及更多醫生認識此服務。即使小腦萎縮症影響咬字發音，錦源仍盡力說出每一個字，讓公眾聽見病人的訴求。

「預設照顧計劃」及「預設醫療指示」兩項措施皆以尊重患者自決作為出發點，病人和家屬與醫護人員透過預先溝通，讓生命末段的照顧更合符患者意願。然而在本港，這兩項措施主要針對經診斷患上生存受限疾病，病情急速走下坡的病人作為對象，並通常只在「安寧照顧」服務（專為晚期病人而設的身心社靈照顧服務）或醫管局的紓緩科及老人科內執行。

小腦萎縮症的發病年齡約為20至40歲，現時沒有根治的方法，至疾病中期病人自理能力每況愈下，對及早安排日後病情轉差時的照顧計劃有強烈需要。然而，現時本港的「安寧照顧」或紓緩治療均集中支援癌症病人﹑器官衰竭病人（腎病﹑肺病）及認知障礙症病人；而社區的受資助安寧照顧計劃亦只集中支援60歲或以上的晚期病人。未能進入安寧照顧或紓緩治療，令小腦萎縮症患者難以在仍能自理和清醒時，及早開展「預設照顧計劃」及「預設醫療指示」的溝通，間接剝奪他們有尊嚴地走最後一程的權利。

錦源為推動倡議，於香港小腦萎縮症協會（下稱「協會」）成立「疾病規劃小組」，邀請協會病友及照顧者加入。錦源和病友Jeremy在香港復康會社工的協助下，一同整理安寧服務資料，並設計問卷調查病人意願，以理據倡議普及「預設照顧計劃」及「預設醫療指示」。

難忘病友晚期失表達能力  為己為人倡議晚期生命自主

2005年播放的日本電視劇作品《一公升的眼淚》，女主角所患的正是小腦萎縮症。小腦萎縮症的醫學名稱是「脊髓小腦運動失調症」。由於基因變異，患者的小腦、腦幹和脊髓，發生退化性萎縮，病因多是遺傳，遺傳率高達50％，發病年齡多從20至40歲開始，一旦發病即不可逆轉。疾病影響小腦功能，神經系統退化，對身體逐漸失去控制，從初期走路不穩經常跌到、無法做精細動作、說話不清，到後期全身僵硬、無法活動和說話，排汗、排泄亦有障礙。由於疾病沒有影響大腦功能，因此不損意識及智力。何時步入病情中期、後期亦因人而異，而此病不會直接致死，因此病人壽命較難預測。醫學界對此病的研究甚少，亦令病人對未知的病情更擔憂。

全港大約有700位小腦萎縮症患者，令錦源決心推動倡議，源於一年多前的一則新聞：香港一位年輕的小腦萎縮症病人，在病情發展至晚期時，其意識清晰、智力正常，但完全失去自理和表達能力，只能發出單音，喝水、進食、清潔、大小便等亦須由家人照顧。「這位病友曾提出『安樂死』，但安樂死爭議大，涉及很多倫理問題。所以我改從其他方向入手。」錦源說。錦源和病友將來亦須面對相同困境，他遂與香港復康會社工商討，決定改為推動普及「預設照顧計劃」和「預設醫療指示」，希望自己和病友能夠透過預先和家屬與醫護人員溝通，按自己意願接受照顧，以及有權利在意識清醒時預先作出臨終醫療抉擇，自主生命最後一程。

經年轉折  終找到醫生簽署「預設醫療指示」

現年29歲的錦源積極推動倡議，但他說自己並非向來正面，確診後一度想過了結生命。錦源媽媽於2011年確診患上小腦萎縮症，2012年錦源17歲時發現自己行路時常跌倒，一看醫生便證實遺傳相同疾病。「初時坐輪椅真的很難接受，又被人歧視，那時我想過死。有次準備燒炭前，我打電話給一位社工。他跟我分享自己也患病，但沒有想過自殺，反問我是否一確診就要結束生命。」社工的一番話打動錦源，於是他放下手中的炭。錦源用了好幾年才接受患病事實，重投生活後。發病前錦源喜歡做運動，尤其是踩公路單車，現時他在一間社企任職新興運動導師，又到學校向學生分享生命故事。

在正式推動倡議前，錦源幾年前先積極為自己未雨綢繆，了解有關「預設醫療指示」等資訊，期望失去表達能力前可以向家屬與醫護人員表達拒絕侵入性治療的意願。錦源初時找資料都只是亂打亂撞，「我上網輸入『殘疾人士』、『死亡』這些字眼，搜尋結果多是墳場、殯儀廣告。我看電視見過一間非牟利機構提及『預設醫療指示』，又聽過其他病友提及，於是我又搜尋。」

現時在本港簽署「預設醫療指示」，需由兩名見證人簽署，當中包括一名醫生，錦源一直苦無方法申請。「這個病無藥食，也沒有治療方法，我們一年才覆診一次，每次見醫生只有數分鐘，想提出要求也難。而且我看的是腦神經內科，醫生也未必懂得預設醫療指示內容。我也聽過醫生只建議晚期病人才需要簽署預設醫療指示。」錦源的經歷，也是不少病人遇過的困難。

另外小腦萎縮症病人因壽命難以預測，亦增加他們簽署「預設醫療指示」的困難。「小腦萎縮症和漸凍人症（肌萎縮性側索硬化症）的一半病徵相同，漸凍人症病人由發病開始，大約餘下5年壽命，因此醫生很快會和病人及家屬商討『預設醫療指示』。我們這個病不會直接導致死亡，沒有所謂預測壽命，有些病人可能因為其他疾病造成器官衰退而死亡，有些病人從發病起仍有60多年壽命。給我們看病的醫生也未必有60年命，待我們的病情到中後期時，他怎樣為我們簽發『預設醫療指示』呢？」錦源說。

直至2023年年中，錦源因病情致頸抽筋須在九龍醫院留院觀察，他遂向醫護人員提出申請「預設醫療指示」。「我提出要求後，起初醫護人員很詫異，然後找來精神科醫生，確保我沒有任何心理問題，以及精神行為能力正常，才轉介黃大仙醫院舒緩治療科醫生來為我簽署。」

簽署「預設醫療指示」的一刻，錦源如釋重負。「之前覺得好沉重，」錦源大嘆一口氣，「這個病，不知何時會急劇轉差，或者突然嗆到肺炎命危入院，所以我希望在有能力表達時就作安排。為何要等到晚期和輾轉到不同專科部門才能簽署呢？現在由臨終的醫療抉擇，到喪禮儀式我都安排好了，我還有什麼要擔心呢？既然不用為身後事擔心，我就可以大膽做生前想做的事！」錦源字字說得鏗鏘。

社會對預設照顧計劃認識不足   錦源：我們需要病涯規劃

「預設照顧計劃」是有關晚期照顧的事先及通盤溝通安排。透過此溝通過程，患有嚴重及持續惡化疾病的病人與醫護人員、家人及照顧者可預先討論在病人喪失作出決定能力時，怎樣的照顧對病人是為合適。

提到日後希望如何被照顧，錦源一時也說不定，只說不想被送進院舍。「之前沒有聽過『預設照顧計劃』，所以也不太清楚照顧內容有甚麼選擇。但我不想進院舍，不想失去人身自由。」錦源一頓，然後清晰地道：「因此我們需要『病涯規劃』！」錦源希望進一步了解香港小腦萎縮症協會內病友對於「預設照顧計劃」的需要和看法，於是與「疾病規劃小組」的成員Jeremy和另外兩位成員一起設計問卷。「其實在會內討論『預設照顧計劃』也不容易，一說到和死亡有關，病友和家屬可能會抗拒。所以我們說是『疾病規劃』，不限於只是晚期階段的規劃，意思是在死亡之前、仍然在生之時，問病人需要什麼服務和照顧。醫生曾告知我小腦萎縮症猶如被判下『無期徒刑』，令病人想法消極，覺得只能坐以待斃。如果有『疾病規劃』，病人可以想想怎樣分階段規劃病後生涯。」錦源說。

香港復康會社工吳卓茵補充指，「現時『預設照顧計劃』及『預設醫療指示』只在「安寧照顧」服務或醫管局的紓緩科及老人科內執行，就算在年紀或病情上可能合符服務資格，小腦萎縮症病人被轉介至紓緩治療科或是其他社區安寧服務的案例也很少，普遍小腦萎縮症病人於腦神經內科覆診，醫生又較少主動與病人開展晚期照顧的討論，這反映醫護對『預設照顧計劃』及『預設醫療指示』不太認識，社會不同層面都需要更多關注和推動相關教育。」

33歲的Jeremy於2020年病發，母親亦因此病離世。病發前Jeremy任醫院文員，後來平衡力轉差，求醫後終證實遺傳小腦萎縮症，確診後半年離職。Jeremy現時未有簽署「預設醫療指示」及訂立「預設照顧計劃」。對於Jeremy，他支持錦源的倡議則出自助人之心，「訂立『預設照顧計劃』目的是希望與家人和醫護人員溝通，商討日後不能自決時所採用的醫療和照顧計劃。但到我想訂立時，父親可能已不在了，這個倡議未必幫助到我，但可能幫到其他病友，正所謂『前人種樹，後人乘涼』。」


問卷助醫護、社工、支援中心、照顧者  了解病人各階段服務需要

小腦萎縮症病人何時希望與家人商討晚期照顧，每位病人的意願也不同。錦源與Jeremy和另外兩位成員在設計問卷前，與香港復康會社工作多番討論，最後將問卷的方向及目的定為「協助病人分階段規劃病後服務需要及照顧」。

問卷先協助病人了解病情屬於哪個階段。「這個病沒有數據，醫生也無法確實判斷我們的病情階段。我覺得自己的病情屬初期，而醫生則沒有為我判斷。」Jeremy說，他發病至今四年多，去年開始需要坐輪椅外出，在家中可靠扶手慢慢走動。錦源現時仍可自理，坐電動輪椅就可自行外出及工作，「我覺得我的病情屬中期，醫生亦無法預測我身體的退化速度。」

吳卓茵社工指，當病人界定自己的病情階段後，便可以進一步表達出他們所需的服務。「例如病人覺得在病情初期階段，比較需要病科資訊、心理社交支援等；而中期可能需要多些家居照顧，如送飯、家居清潔等，甚至開始討論未來的照顧方法、希望訂立『預設照顧計劃』；晚期則主要執行病人所訂立的預設照顧計劃，完成病人最後心願等。按問卷的結果，我們會分析現時有沒有相應的服務，如沒有的話，應該要求哪個部門或機構提供或優化。」


吳卓茵社工以錦源和Jeremy為例，二人表示現階段暫無需要與家人商討將來的照顧方法，認為待病情發展至中後期時才談論，同時也有病人希望在病情初期就盡快商討「預設照顧計劃」。「由於現時社會未有小腦萎縮症病人的需要分析，因此協會透過自發收集數據，讓更多醫護人士、醫務社工、殘疾人士地區支援中心等了解病人的需要，例如當醫務社工轉介小腦萎縮症的病人到殘疾人士地區支援中心，那麼中心便可以適切根據他們的需要配對相應的服務。」

「疾病規劃小組」的問卷除了為病人梳理需要外，亦幫助照顧者了解病人身心需要。小組曾邀請小腦萎縮症離世病人的家屬分享照顧困難。「病人的媽媽指當女兒在病榻不能表達，連點頭也做不到，她也不知道女兒會否想撤去維生治療，令她感到十分後悔。小腦萎縮症病人的病情可能急劇轉差，為何要等到晚期才商量安排照顧細節呢？『預設照顧計劃』亦讓照顧者有更好準備。」

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